En cada latido, los ventrículos se llenan de sangre (etapa diástole) para luego lanzarla a los pulmones o a el cuerpo (etapa sístole).
Cuanto más elástico sea el corazón, más sangre bombea y el volumen de sangre eyectada en cada latido es mayor.
Por la Miocardiopatía Restrictiva (MCR), los ventrículos pierden la elasticidad, limitando severamente el llenado de sangre y reduciendo la cantidad que puede bombear el corazón, lo que provoca una situación irreversible de insuficiencia cardíaca severa.
Es una enfermedad rara del músculo cardíaco que representa el 2,5-4,5% de las miocardiopatías.
Síntomas: Pueden no presentarse aún en fases tardías, pero progresivamente van apareciendo síntomas de insuficiencia cardíaca como fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal, etc.) Los síntomas de insuficiencia cardiaca pueden ser variables dependiendo de qué ventrículo esté más afectado.
Si inicialmente está más afectado el ventrículo izquierdo, se producirá acúmulo de líquido en los pulmones por fallo del llenado del lado izquierdo del corazón. Aparecerán entonces síntomas de fatiga y dificultad respiratoria. Si la enfermedad progresa y el tratamiento médico no alivia la situación, el ventrículo derecho empezará a afectarse y aparecerán edemas (acúmulo de líquidos) en el hígado (hepatomegalia), en el abdomen y en los miembros inferiores.
Cuando el ventrículo derecho es el primero en fallar, aparece gran inflamación del hígado y de las piernas y posteriormente fatiga por dificultad en la llegada de sangre a los pulmones y al lado izquierdo del corazón. Causas: En la mayoría de las ocasiones, la causa en niños es desconocida. También puede deberse a múltiples causas como las enfermedades “infiltrativas” como son la amiloidosis, esclerodermia, sarcoidosis, tesaurismosis.
Pueden detectarse las anomalías genéticas responsables del cuadro.
Estudios:
Se basa fundamentalmente en los síntomas, historia personal y familiar, y pruebas complementarias.
Electrocardiograma
Radiografía de tórax
Ecocardiograma
Resonancia cardíaca
Cateterismo cardíaco al momento del diagnóstico y seguimiento.
Tratamiento
Utilización de diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos y anticoagulantes o antiagregantes para disminuir el riesgo embólico. En algunos pacientes se puede incluir el uso de antagonistas del calcio (para mejorar la relajación del ventrículo y disminuir su rigidez en diástole) y antiarrítmicos. En fases posteriores con disfunción severa hemodinámica el único tratamiento es el trasplante cardiaco.
Fuente: CardiopatiasCongenitas.net